先天性卵巢发育不全又称为特纳氏(Turner)综合征(TNS),是由先天性染色体异常所引起的病变,卵巢发育异常主要表现为单侧卵巢缺失,双侧卵巢缺失,多余卵巢,异位卵巢和卵巢分裂等。
1.卵巢发育不全
原发性卵巢发育不全多见于性染色体畸变的妇女,45K时最为多见,且都是双侧性的。卵巢细长型,淡白,质坚硬,条索状并伴其它畸形。可表现为单侧卵巢发育不全、常伴同侧输卵管甚至肾脏缺如或患侧单角子宫等。
2.卵巢异位
卵巢发育受阻时,仍滞留于胚胎期位置,不降低到盆腔,其位置即比一般卵巢部位高,如近肾脏下极,或后腹膜组织间隙等,多合并卵巢发育不良。若下降过多,则可能在腹股沟疝囊中。异位之卵巢均有肿瘤之趋势,应摘除之。
3.多余卵巢
第三个卵巢。第三卵巢出现在双侧卵巢之外是极其少见的,可能离正常卵巢较远,和邻近骨盆漏斗韧带,子宫卵巢韧带或者阔韧带都没有联系。可能是胚胎期肾嵴某区域出现异常,第3个卵巢就起源于这个被正常隔开的原基。常合并囊性畸胎瘤、粘液性囊腺瘤等,无意中发现第3个卵巢、副卵巢时,都应与异位卵巢组织相同,意为摘除。副卵巢是指正常卵巢周围有多余卵巢组织存在。
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